Причины
Злокачественная гипертермия имеет наследственную природу. Неполноценность мембран мышечных клеток передаётся по аутосомно-доминантному типу и выявляется при использовании препаратов для наркоза. Вместо расслабления мышц наблюдается обратный эффект – резко повышается мышечный тонус, отмечается выраженная ригидность. Возрастает активность креатинфосфокиназы (фермент клеток скелетной мускулатуры), развивается метаболический и респираторный ацидоз.
Триггерными, то есть способными вызвать злокачественную гипертермию, признаны следующие препараты:
- сукцинилхолин;
- декаметоний;
- севофлюран и др.
Злокачественный нейролептический синдром рассматривают как разновидность злокачественной гипертермии или самостоятельную нозологическую единицу. Является опасным осложнением нейролептической терапии, применяемой для лечения психических расстройств. Наиболее часто развивается у женщин и мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Провоцирующими факторами считают:
- приём высоких доз нейролептических средств;
- применение нейролептиков пролонгированного действия;
- использование нейролептиков в комбинации с антидепрессантами;
- наличие общего истощения;
- нарушение функции эндокринной системы;
- черепно-мозговую травму в анамнезе;
- злоупотребление алкоголем.
Причины нейролептического синдрома на сегодняшний день окончательно не выяснены. Он может возникать не только во время приёма препаратов, но и у пациентов, внезапно прекративших лечение нейролептиками.
Симптомы
Злокачественная гипертермия развивается в течение 10–15 минут после введения препарата-провокатора, во время наркоза или в период пробуждения пациента. Одним из характерных признаков считают недостаточную релаксацию мышц в начале наркоза, тризм (тонический спазм) жевательной и мимической мускулатуры. Клиническая картина включает:
- Тахикардию (увеличение частоты сердечных сокращений).
- Тахипноэ (учащение дыхания).
- Снижение артериального давления.
- Повышение температуры тела (от 39 до 41 °C и выше).
- Цианотичную (синюшную) окраску кожи и слизистых оболочек.
- Ригидность мышц.
Повышение температуры происходит очень быстро, при неблагоприятном течении есть риск отёка лёгких и развития ДВС-синдрома (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания). Из-за разрушения мышечных клеток и увеличения уровня миоглобина темнеет моча (миоглобинурия).
Температура 38–41 °C – один из основных признаков злокачественного нейролептического синдрома. Старт патологических симптомов наблюдается, как правило, на 3 или 4 неделе лечения нейролептиками. Отмечаются также:
- генерализованная ригидность мышц;
- бледность кожных покровов;
- нарушение сознания – чаще в виде ступора (заторможенность, ослабление реакций на все варианты раздражителей);
- тахикардия, одышка, лабильность артериального давления;
- обильное выделение пота;
- слюнотечение, нарушение глотания;
- нечленораздельная речь;
- нарушение мочеиспускания;
- тремор (дрожание).
Злокачественный нейролептический синдром сопровождается осложнениями: нарушением функции почек и сердца, отёком лёгких, аспирационной пневмонией. Вероятные последствия температуры 41 °C – возникновение судорог.
Диагностика
Предположить наличие злокачественной гипертермии можно по клиническим признакам; оценивают интервал и темп изменения значений температуры (в среднем подъём на 0,5 °C каждые 15 минут). Большое значение имеет сбор анамнеза – пациент мог переносить эпизоды повышения температуры и мышечной ригидности в прошлом. Проводится обязательный мониторинг температуры во время операции для своевременного выявления отклонений.
Температура 41 °C у ребёнка или взрослого при злокачественной гипертермии сочетается с лабораторными изменениями: гиперкалиемией, гипермагниемией, гиперкальциемией, увеличением уровня креатинфосфокиназы в крови. В моче обнаруживают миоглобин.
В диагностике злокачественного нейролептического синдрома важны анамнестические данные. Факт приёма нейролептиков сопоставляют с клинической картиной. В результатах лабораторных исследований – лейкоцитоз, повышение уровня креатинфосфокиназы, рост показателей АЛТ, АСТ, миоглобинурия.
Лечение
При злокачественной гипертермии высокая температура является опасным повреждающим фактором, усугубляющим течение остальных патологических процессов.
Что делать при температуре 41 °C у взрослого? Алгоритм мероприятий:
- Прекращение операции и/или введения провоцирующих препаратов.
- Оксигенотерапия, введение бикарбоната натрия.
- Охлаждение с помощью внутривенного введения физиологического раствора, накладывания льда на область паха, шеи, головы.
- Форсированный диурез.
- Коррекция аритмии.
Специфическая терапия подразумевает введение дантролена натрия. После выведения из критического состояния пациент находится под наблюдением, проводится контроль показателей температуры, регистрация уровня электролитов, миоглобина.
Лечение злокачественного нейролептического синдрома включает отмену провоцирующих препаратов, охлаждающую терапию при высокой температуре, назначение бензодиазепинов (диазепам), витаминов группы В. При неэффективности указанных средств используют дантролен натрия в сочетании с бромокриптином.
Пациент должен быть осведомлён о развитии эпизода злокачественной гипертермии, чтобы предупредить лечащего врача перед оперативным вмешательством. Важно отмечать также наличие гипертермической реакции у близких родственников.