Клиническая картина заболевания
Некоторые люди не знают, что склонны к злокачественной гипертермии, пока не столкнутся с общим наркозом. Первые симптомы обычно возникают еще во время действия анестезии, и продолжаются, когда человек уже приходит в сознание.
Симптомы ЗГ:
- учащенное поверхностное дыхание;
- увеличение частоты сердечных сокращений (более 90 ударов в минуту);
- мышцы всего тела становятся очень плотными, крепко сжатыми, часто сокращаются;
- потливость;
- повышение температуры тела.
Данные симптомы необходимо вовремя заметить и остановить, так как они могут привести к стремительному истощению и очень высокой температуре тела.
Без предоставления медицинской помощи довольно быстро наступает смерть. Именно поэтому больные во время и после общей анестезии должны находиться под круглосуточным контролем врачей.
Механизм развития заболевания
Перечисленные процессы вызваны ускорением обмена веществ под воздействием определенных компонентов анестезии. К ним относятся галогенсодержащие анестетики, используемые для ингаляционной анестезии, и сукцинилхолин.
Естественно, патологическая реакция на эти препараты развивается далеко не у всех. Сейчас известно, что злокачественная гипертермия – наследственное заболевание, передающееся по 
аутосомно-доминантному типу (это значит, что у детей больного ЗГ человека с вероятностью 75% будет проявляться данное заболевание, независимо от их пола).
Таким образом, если у ваших родственников наблюдалась патологическая реакция на общий наркоз, обязательно сообщите об этом врачу перед плановой операцией.
Итак, попадая в организм генетически предрасположенного к злокачественной гипертермии человека, сукцинилхолин и галогенсодержащие анестетики вызывают ряд изменений в мышечных клетках. При этом мышцы начинают непроизвольно сокращаться, требуя большого количества энергии.
В результате в организме происходят процессы, направленные на восполнение количества энергии – стимуляция дыхания и кровообращения.
При частом мышечном сокращении в мышцах накапливается молочная кислота – лактат. Все мы знаем, как после усиленных физических упражнений ноют мышцы; эта боль вызвана как раз лактатом.
В небольших количествах лактат не опасен, однако при злокачественной гипертермии он накапливается в очень больших количествах, и даже может привести к разрушению мышечных волокон. Разрушенные мышечные волокна выделяют в кровь большое количество калия, который способен вызывать нарушения сердечного ритма.
Ключевую роль в развитии реакции играют такие процессы:
- увеличение продукции СО2;
- гипертермия, как следствие ускорения дыхательных процессов и кровообращения;
накопление в организме молочной кислоты – ацидоз;- высвобождение в кровь продуктов распада мышечных клеток, вызывающих ряд нарушений работы почек, печени и сердца.
Эти нарушения ведут к смерти клеток, а далее – всего организма.
Распространение
Точное количество людей, носящих гены, предрасполагающие к злокачественной гипертермии, неизвестно. Частота проявлений оценивается как 1 случай на 50-100 тысяч операций. Очевидно, что реальное количество носителей выше, ведь многие люди ни разу в жизни не подвергались воздействию анестетиков.
Злокачественная гипертермия чаще проявляется у детей и подростков, чем у взрослых людей. Зарегистрированы случаи злокачественной гипертермии практически во всех странах мира.
Диагностика
Так как это генетическое заболевание, склонность к нему можно проследить исходя из реакции родственников на ингаляционную анестезию. Однако это не всегда возможно, да и точность такого метода не высока. Молекулярно-генетические тесты, определяющие склонность к злокачественной гипертермии, в данное время используются в странах Европы и Америки.
Они могут с большой точностью предсказать вашу реакцию на определенные компоненты анестезии. Генетические тесты определяют наличие мутации в гене RYR1, с которой связаны более 70% случаев злокачественной гипертермии.
Однако чаще всего диагностика данного заболевания производится с помощью галотан-кофеинового контрактурного теста. Это инвазивный метод, использующий биопсию мышечных клеток. Тест предполагает взятие живых мышечных волокон, на которые затем воздействуют различными анестетиками, проверяя их реакцию.
К сожалению, данный тест достаточно дорогой и доступен только в специализированных центрах.
Рекомендации для больных ЗГ при операциях
не применять сукцинилхолин и триггерные ингаляционные анестетики;- если это возможно, следует провести операцию под местной анестезией;
- можно использовать общую внутривенную анестезию, не прибегая к ингаляционной;
- во время и после оперативного вмешательства необходимо контролировать температуру тела больного и количество СО2 в выдыхаемом им воздухе.
Лечение
Своевременное оказание медицинской помощи способно предотвратить серьезные последствия ЗГ. Каждая операционная должна иметь комплект для оказания первой помощи при приступе. Операцию при возможности лучше остановить.
Если это невозможно, анестезиолог должен прекратить введение используемой до этого анестезии, и воспользоваться другими препаратами, не вызывающими ЗГ.
Больному с приступом немедленно вводится препарат дантролен. Он влияет на кальциевые каналы мышц, останавливая все симптомы злокачественной гипертермии.